IgA ET AMYLOSE CARDIAQUE

L'amylose cardiaque à IgA est une forme rare d'amylose caractérisée par le dépôt anormal de chaînes légères d'immunoglobulines de type IgA dans le tissu cardiaque. Cela peut entraîner une cardiomyopathie restrictive avec une dysfonction diastolique, une insuffisance cardiaque et un risque accumulé d'arythmies.

Origine et causes

• Elle est souvent liée à une gammapathie monoclonale ou à un myélome multiple .

• Contrairement aux formes plus courantes comme l'amylose AL (chaînes légères) ou l'amylose ATTR (transthyrétine), l'amylose à IgA est beaucoup plus rare et mal caractérisée.

Manifestations cliniques

• Insuffisance cardiaque avec congestion veineuse et dyspnée.

• Épaississement des parois cardiaques visible en échocardiographie.

• Arythmies et risque de troubles de conduction.

• Hypotension liée à une atteinte de l'autonomie vasculaire.

Diagnostique

• Échocardiographie : hypertrophie ventriculaire gauche avec aspect scintillant.

• IRM cardiaque : amélioration tardive du gadolinium, compatible avec une infiltration amyloïde.

• Biopsie cardiaque ou extra-cardiaque : confirmation par coloration rouge Congo et typage des protéines par immunohistochimie ou spectrométrie de masse.

• Électrophorèse des protéines sériques et immunofixation : recherche d'une gammapathie monoclonale IgA.

• Dosage des chaînes légères libres : évaluation du profil d'immunoglobulines.

Traitement

• Traitement de fond :

  • Si associé à un myélome, chimiothérapie (ex. bortézomib, dexaméthasone, immunomodulateurs).

  • Si amylose isolé, approche individualisée selon l'agressivité de la maladie.

• Traitement symptomatique :

  • Diurétiques pour l'insuffisance cardiaque (à faible dose pour éviter l'hypotension).

  • Médicaments cardioprotecteurs adaptés aux patients amyloïdes (éviter les bêtabloquants et IEC en cas d'hypotension marquée).

  • Pacemaker ou défibrillateur en cas de troubles du rythme sévères.

L'amylose cardiaque à IgA étant rare, chaque cas nécessite une prise en charge spécialisée en centre expert en amylose. Un diagnostic précoce améliore le pronostic et oriente vers des traitements adaptés.

Dr Sego HEDREVILLE

Cardiologue