FICHE SYNTHÉTIQUE DU PARCOURS DE SOINS ET D'INVESTIGATIONS EN CAS DE MORT SUBITE DU SUJET JEUNE (MSSJ)

Le parcours de soins et d'investigation lors d'une autopsie pour mort subite du sujet jeune (MSSJ) suit une démarche médico-légale, éthique et scientifique rigoureuse, en lien étroit avec la prévention du risque familial.

Définition de la MSSJ

• Décès brutal, inattendu, naturel, survenant en < 1h après les premiers symptômes ou découvert sans témoin.

• Sujet jeune, en général < 35-40 ans.

• Souvent sans antécédents connus → suspicion de pathologie cardiaque électrique ou structurelle héréditaire.

  
  

🔹 Étapes du parcours de soins

1. Constatation du décès

• Intervention des secours (SAMU/SMUR).

• Si décès inexpliqué ou suspect → signalement au procureur.

• Décision d’autopsie médico-légale.

2. Autopsie médico-légale

• Examen complet : cœur, organes thoraciques, cérébraux, abdominaux.

• Recherches :

  • Cardiopathies : hypertrophique, arythmogène, myocardite…

  • Malformations coronaires.

  • Anomalies valvulaires.

• Analyses complémentaires :

  • Histologie, toxicologie, microbiologie.

  • Conservation d’échantillons pour biologie moléculaire (ADN).

3. Autopsie moléculaire

• Indiquée si l’autopsie morphologique est négative ("autopsie blanche").

• Recherche de mutations liées à :

  • Canalopathies (SQT, LQT, Brugada…).

  • Cardiomyopathies héréditaires.

• Conservation de sang/ADN essentielle.

4. Prise en charge familiale (cascade génétique)

• Information et dépistage des apparentés du 1er degré :

  • ECG, Holter, échocardiographie, IRM, ± test d’effort.

• Si mutation identifiée → test familial ciblé.

• Accompagnement par une consultation de cardiogénétique.

🔹 Objectifs de santé publique

• Prévention de récidive familiale.

• Recensement des cas (registre MSSJ).

• Formation RCP / défibrillation / sport encadré.

⚖️ Cadre éthique et légal

• Enquête médico-légale → autorisée par le procureur.

• Analyse génétique post-mortem hors judiciaire → consentement familial requis.

• Respect du secret médical et du droit à l’information génétique familiale.

✅ Résumé visuel synthétique:

Étape	Action
📍 Constat	Signalement + saisie judiciaire
🧠 Autopsie	Recherche de cause cardiaque ou autre
🧬 Génétique	Autopsie moléculaire si besoin
👨‍👩‍👧 Famille	Bilan cardiogénétique des proches
🔄 Prévention	Surveillance, traitement, éducation

Docteur Mona HEDREVILLE

Cardiologue