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INTÉRÊT DE LA SCINTIGRAPHIE OSSEUSE DANS L'AMYLOSE CARDIAQUE À TRANSTHYRÉTINE

  • chabussindy
  • 8 mai
  • 2 min de lecture

L'amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR) est causée par le dépôt anormal de fibrilles de transthyrétine dans le myocarde. Il existe deux formes principales : sauvage (ATTRwt) et héréditaire (ATTRv). Le diagnostic est souvent difficile car les symptômes ressemblent à d'autres cardiomyopathies.


Rôle de la scintigraphie osseuse :

  • Utilisation de traceurs osseux (type 99mTc-DPD, 99mTc-PYP ou 99mTc-HMDP) en scintigraphie.

  • Ces traceurs, qui se fixent normalement sur les os, se fixent également spécifiquement sur les dépôts amyloïdes ATTR au niveau du cœur.


Pourquoi c'est utile ?

  • Différenciation ATTR vs amylose AL (chaînes légères) :La fixation cardiaque est forte dans l'ATTR mais absente ou faible dans l'amylose AL, ce qui permet de distinguer les deux sans passer par une biopsie invasive.

  • Diagnostic non-invasif :En l'absence de signes de gammapathie monoclonale (bilan sanguin et urinaire négatifs), une scintigraphie positive suffit à diagnostiquer ATTR sans besoin de biopsie cardiaque.

  • Précocité :La scintigraphie peut détecter les dépôts amyloïdes précocement, avant l’apparition de signes échographiques marqués.

  • Évaluation de l’atteinte :La scintigraphie permet une estimation semi-quantitative de l’atteinte myocardique (échelle visuelle de Perugini de 0 à 3).

Aspect

Amylose ATTR

Amylose AL

Fixation scintigraphie osseuse (DPD, PYP, HMDP)

Forte (Perugini 2-3)

Absente ou faible (Perugini 0-1)

Bilan immunologique (électrophorèse, immunofixation, chaînes légères libres)

Négatif

Positif (gammapathie monoclonale)

Biopsie cardiaque nécessaire ?

Non (si bilan immuno normal + scintigraphie positive)

Oui (toujours)

Type de dépôts amyloïdes

Transthyrétine (TTR)

Chaînes légères d’immunoglobulines

Population typique

Sujet âgé (forme sauvage) ou porteur mutation TTR (forme héréditaire)

Plus jeune, souvent associé à hémopathies

La scintigraphie osseuse est devenue un outil clé pour diagnostiquer l'amylose cardiaque à transthyrétine de manière non invasive, fiable, et précoce, en particulier pour éviter une biopsie lorsque les examens biologiques écartent une amylose AL.


Dr Sego HEDREVILLE

Cardiologue


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